DISTONÍA Y SU CLASIFICACIÓN

Trastorno caracterizado por contracciones musculares involuntarias sostenidas e intermitente en un músculo, grupo muscular o todo el cuerpo.

Características principales y su evolución

Movimientos repetitivos (ante el estrés)

1. Dolorosos de baja intensidad (+ en cervicales)

2. Lentos y estereotipadas (5-7 Hz)

3. Repetitivos: (Mioclonía)

4. Rítmicos(Temblor)

Posturas anormales (Al Caminar, Al estar relajados)

Temblor y/o TICS

Neurológicas

Causas según su anatomía

1. Anormalidad o daño en los ganglios basales u otras regiones cerebrales que controlan el movimiento.

2. Anormalidad de neurotransmisores

3. En la forma en la que el cerebro procesa la información y genera órdenespara moverse.

Causa según su antecedente

1. Idiopática: Sin causa aparente

2. Genéticas: Dominantes DYT1(Generalizada), DYT3-DYT12 (Parkinsonismo)DYT5/DRD/Enf. De Segawa (Responde a dopaumatismos, accidente cerebrovascularesmina), DYT6 (Cráneo facial, cercal o del brazo) DYT11(miocloono)

3. Adquirida/Secundaria Resultado de un daño ambiental u otro daño cerebral, exposición a medicamentos, intoxicación, traumatismos, accidente cerebrovasculares.

Los síntomas iniciales pueden ser muy leves y pueden notarse solamente después de un esfuerzo prolongado, estrés o fatiga, cambios emocionales, precipitarse con el embarazo (Dis. Gravídica). Durante un tiempo, los síntomas pueden volverse más notables o generalizados.

Mecanismo de evolución de los síntomas

1. Acción involuntaria

2. Activación de músculos de otra parte

3. Inicio/Empeoramiento de los síntomas

4. Esfuerzo mayor y/o cansancio o estrés

5. Tendencia giros/torsión esporádico

Etapa Afectación (síntoma)

Infancia Miembros Regiones

Adultos Partes adyacentes del cuerpo Mús. Faciales y/o cuello

La distonía de los músculos faciales raramente produce torsión, son contracciones sostenidas de los músculos de las zonas afectadas, párpados, labios y músculos frontales, entre otros.

Otros síntomas:

• Parpadeo bilateral rápido y sin control, Espasmos, Temblor.

• Fenómeno de Overflow: Dificultad para hablar puede afectar solamente una acción específica, permitiendo que otras funcionen sin impedimento.

• Estatus diatónico o tormenta distónica: Presencia de crisis súbitas en que los movimientos distónicos empeoran y pueden comprometer la vida del paciente al causar rabdomiolisis que lleva a falla renal.

Clasificación de la MSD (Morement Disorders Society)

Tratamiento general

Toxina Botulínica: más eficaz para las focales. Impide las contracciones musculares y puede mejorar temporalmente posturas y movimientos anormales.

Medicamentos: medicamentos que afectan distintos neurotransmisores pueden ser eficaces .

• Agentes anticolinérgicos bloquean los efectos del neurotransmisor acetilcolin(puede producir sedación, dificultades de memoria)

• Agentes GABAérgicos son medicamentos que regulan al neurotransmisor GABA (Pp Somnolencia)

• Agentes dopaminérgicos ayudan a controlar el movimiento muscular (aumento de peso y movimientos musculares repetitivos e involuntarios).

Estimulación cerebral profunda (DBS): recomendada cuando los medicamentos no alivian suficientemente los síntomas o los efectos secundarios son muy intensos. Implica la implantación de pequeños electrodos que se conectan a un generador de pulsos dentro de regiones cerebrales específicas que controlan el movimiento.

Cantidades controladas de electricidad se envían a la región exacta del cerebro que genera los síntomas distónicos e interfiere y bloquea las señales eléctricas que causan los síntomas.

Rehabilitación:

Habla, férulas, manejo del estrés y la biorretroalimentación.

Nota

Sí quieres ver o descargar el documento completo en forma de mapa , ingresa a https://drive.google.com/file/d/1Nrt6gUnZIHeAyuV6zcgxJ4dT6f5pnYYq/view?u

Referencias

1. Moreno C. (2017). Diagnóstico y clasificación de la distonía. Acta Neurológica Colombiana, 33, 2-8.

2. (2012, Diciembre). Distonías. National Institute of Neurological Disorders and stroke, 13-717s, 1-16.