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Trastorno caracterizado por contracciones musculares involuntarias sostenidas e intermitente en un músculo, grupo muscular o todo el cuerpo.
Características principales y su evolución
Movimientos repetitivos (ante el estrés)
Dolorosos de baja intensidad (+ en cervicales)
Lentos y estereotipadas (5-7 Hz)
Repetitivos: (Mioclonía)
Rítmicos(Temblor)
Posturas anormales (Al Caminar, Al estar relajados)
Temblor y/o TICS
Neurológicas
Causas según su anatomía
Anormalidad o daño en los ganglios basales u otras regiones cerebrales que controlan el movimiento.
Anormalidad de neurotransmisores
En la forma en la que el cerebro procesa la información y genera órdenespara moverse.
Causa según su antecedente
Idiopática: Sin causa aparente
Genéticas: Dominantes DYT1(Generalizada), DYT3-DYT12 (Parkinsonismo)DYT5/DRD/Enf. De Segawa (Responde a dopaumatismos, accidente cerebrovascularesmina), DYT6 (Cráneo facial, cercal o del brazo) DYT11(miocloono)
Adquirida/Secundaria Resultado de un daño ambiental u otro daño cerebral, exposición a medicamentos, intoxicación, traumatismos, accidente cerebrovasculares.
Los síntomas iniciales pueden ser muy leves y pueden notarse solamente después de un esfuerzo prolongado, estrés o fatiga, cambios emocionales, precipitarse con el embarazo (Dis. Gravídica). Durante un tiempo, los síntomas pueden volverse más notables o generalizados.
Mecanismo de evolución de los síntomas
Acción involuntaria
Activación de músculos de otra parte
Inicio/Empeoramiento de los síntomas
Esfuerzo mayor y/o cansancio o estrés
Tendencia giros/torsión esporádico
Etapa Afectación (síntoma)
Infancia Miembros Regiones
Adultos Partes adyacentes del cuerpo Mús. Faciales y/o cuello
La distonía de los músculos faciales raramente produce torsión, son contracciones sostenidas de los músculos de las zonas afectadas, párpados, labios y músculos frontales, entre otros.
Otros síntomas:
Parpadeo bilateral rápido y sin control, Espasmos, Temblor.
Fenómeno de Overflow: Dificultad para hablar puede afectar solamente una acción específica, permitiendo que otras funcionen sin impedimento.
Estatus diatónico o tormenta distónica: Presencia de crisis súbitas en que los movimientos distónicos empeoran y pueden comprometer la vida del paciente al causar rabdomiolisis que lleva a falla renal.
Clasificación de la MSD (Morement Disorders Society)
Tratamiento general
Toxina Botulínica: más eficaz para las focales. Impide las contracciones musculares y puede mejorar temporalmente posturas y movimientos anormales.
Medicamentos: medicamentos que afectan distintos neurotransmisores pueden ser eficaces .
Agentes anticolinérgicos bloquean los efectos del neurotransmisor acetilcolin(puede producir sedación, dificultades de memoria)
Agentes GABAérgicos son medicamentos que regulan al neurotransmisor GABA (Pp Somnolencia)
Agentes dopaminérgicos ayudan a controlar el movimiento muscular (aumento de peso y movimientos musculares repetitivos e involuntarios).
Estimulación cerebral profunda (DBS): recomendada cuando los medicamentos no alivian suficientemente los síntomas o los efectos secundarios son muy intensos. Implica la implantación de pequeños electrodos que se conectan a un generador de pulsos dentro de regiones cerebrales específicas que controlan el movimiento.
Cantidades controladas de electricidad se envían a la región exacta del cerebro que genera los síntomas distónicos e interfiere y bloquea las señales eléctricas que causan los síntomas.
Rehabilitación:
Habla, férulas, manejo del estrés y la biorretroalimentación.
Nota
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Referencias
Moreno C. (2017). Diagnóstico y clasificación de la distonía. Acta Neurológica Colombiana, 33, 2-8.
(2012, Diciembre). Distonías. National Institute of Neurological Disorders and stroke, 13-717s, 1-16.